تعد متلازمة فيكساس "VEXAS" حالة التهابية دموية تؤثر في المقام الأول على نخاع العظام والدم، حيث أن هذا المرض الذي حدده الباحثون لأول مرة في أواخر عام 2020، يسبب أعراضا مثل طفح جلدي مؤلم والتهاب في الأوعية الدموية والرئتين والمفاصل والجلد، بحسب موقع "هيلث" الطبي.
ووجدت الأبحاث أن متلازمة فيكساس قد تكون أكثر شيوعًا مما كان يُعتقد سابقًا، خاصة بين الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
وعلى الرغم من ندرتها، فإن تلك المتلازمة قد تؤثر على ما يصل إلى واحد من بين 4269 رجلاً، وامرأة من بين 26238 سيدة.
وبحسب العلماء فإن ذلك المرض ليس وراثيا، وعليه فإن الأشخاص المصابون به لا ينقلونه إلى أطفالهم.
لكن الأبحاث أظهرت أن الطفرات في جين UBA1 قدتتسب في تلك المتلازمة، وذلك الجين موجود على الكروموسوم X، (أحد الكروموسومين المُحددين للجنس في العديد مِنْ الأنواع الحيوانية).
لذلك، فإن متلازمة فيكساس مرتبطة بالكروموسوم X، وبالتالي يصاب بها الرجال بها أكثر لأنهم يحملون كروموسوم X واحد فقط، فيما تمتلك النساء اثنين من كروموسوم X، وعليه إذا كانت لديهن طفرة في جين على كروموسوم X واحد دون الآخر، فلن يتأثرن بشكل عام.
وقال الطيبب الأميركي، ديفيد بيك، أحد المشاركين في الأبحاث لموقع "هيلث": "في البداية، لم يكن من الواضح تمامًا أن هؤلاء المرضى لديهم نفس المرض لأنه يتشابه مع أمراض الروماتيزم، والتي يمكن أن تتغير أعراضه بمرور الوقت".
وتابع: "عندما وجدنا عددًا كافيًا من المرضى.. تمكنا من العثور على الكثير من أوجه التشابه في أعراض المتلازمة".
أعراض المتلازمة
يصعب تشخيص تلك المتلازمة لأنها تحتوي على مجموعة واسعة من الأعراض غير المحددة التي تحاكي في كثير من الأحيان أمراضًا أخرى.
وبالإضافة إلى الطفح الجلدي وآلام في المفاصل يمكن الحديث عن أعراض شائعة مثل:
- سعال
- حمى
- ألم وتورم في الأذن والأنف والمفاصل
- طفح جلدي مؤلم
- التعب الشديد
- ضيق في التنفس
وبسبب تشابة أعراض المتلازمة مع أعراض أمراض أخرى، فإن بعض المصابين بها قد حصلوا على تشخيص خاطئ من أخصائيين في أمراض الروماتيزم أو الدم أو الجلد أو غيرهم.
وفي هذا الصدد قالت الطبية، إيفينوا أوبيورا، وهي أستاذ مساعد في علم الأمراض في كلية الطب بجامعة فرجينيا، لموقع "هيلث": "إن مقدمي الرعاية الصحية أكثر وعياً بشأن إجراء فحوصات واختبارات وافية".
خيارات العلاج
هناك العديد من الأسئلة التي لم تتم الإجابة عليها بشأن متلازمة فيكساس، وخاصة بشأن كيفية علاجها، إذ يتناول العديد من الأشخاص المصابين بها عقار "غلوكورتيكويدات"، وهو دواء مضاد للالتهابات، للمساعدة في السيطرة على الأعراض.
وغالبًا ما يكون للغلوكوكورتيكويدات آثار جانبية غير مرغوب فيها، مثل حب الشباب، ونزيف الجهاز الهضمي، والأرق، وتغيرات المزاج.
وأوضح الطبيب، ديفيد بيك، أن زرع نخاع العظم هو علاج محتمل واعد، موضحا: "يمكن أن يكون ذلك ناجعا لأنك تستبدل الطفرة في الدم، ولكنه يأتي مع مخاطر كبيرة مرتبطة بهذا الإجراء".
وتشمل مخاطر زراعة نخاع العظم ما يلي:
- طعم غير طبيعي في الفم
- ألم في الصدر
- حمى
- صداع
- قشعريرة
- ضغط دم منخفض
- غثيان
- ألم
- ضيق في التنفس
ما هو متوسط العمر المتوقع للمصابين بالمتلازمة؟
أظهرت الأبحاث أن المرض لديه معدلات وفيات عالية، إذ يموت حوالي 47 في المئة من الأشخاص في غضون 5 سنوات من التشخيص.
وقد يعتمد متوسط العمر المتوقع على نوع الطفرة، فعلى سبيل المثال، وجدت الأبحاث أن الأشخاص الذين لديهم متغير في فالين (أحد الأحماض النووية) يكون متوسط العمر لديهم أقصر من الأشخاص الذين لديهم متغيرات أخرى.
ومن المهم تشخيص متلازمة فيكساس وعلاجها في أقرب وقت ممكن، وفي حال عدم حدوث ذلك فقد يصاب المريض بفقر الدم، وجلطات الدم، والتعب، وانخفاض الصفائح الدموية.
ومن المحتمل أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس بسرطان الدم.
